Background: Autoimmune hepatitis may have cholestatic features that are outside the classical phenotype and that resemble findings in other immune-mediated liver diseases. These cholestatic phenotypes have been designated 'overlap syndromes'.
Objectives: To recognize the overlap syndromes in adults and manage them appropriately.
Methods: The MEDLINE database was reviewed for published experiences from 1984 to 2013.
Results: Patients with autoimmune hepatitis may exhibit features of primary biliary cirrhosis (7% to 13%), primary sclerosing cholangitis (6% to 11%) or a cholestatic syndrome without other diagnostic features (5% to 11%). These mixed phenotypes may represent classical autoimmune hepatitis with atypical features, transition states in the evolution of classical cholestatic syndromes, concurrent separate diseases or pathogenically distinct disorders. The 'Paris criteria' have been endorsed for the diagnosis of the overlap syndrome with primary biliary cirrhosis, and treatment with conventional immunosuppressive therapy alone or in combination with low-dose ursodeoxycholic acid can be guided by the serum alkaline phosphatase level. The overlap syndrome with primary sclerosing cholangitis or with cholestasis without diagnostic features is commonly treated with immunosuppressive therapy and ursodeoxycholic acid. Responses are variable and commonly incomplete (20% to 100% improvement) depending on the degree of cholestasis.
Discussion: The overlap syndromes are clinical descriptions rather than pathological entities, and the dominant component of the disease determines its designation and therapy. Cholestatic findings in autoimmune hepatitis influence the response to immunosuppressive therapy.
Conclusion: The overlap syndromes must be considered in patients with autoimmune hepatitis and cholestatic findings, concurrent inflammatory bowel disease or steroid-refractory disease.
HISTORIQUE :: L’hépatite auto-immune peut avoir des caractéristiques cholestatiques qui ne font pas partie du phénotype classique et qui ressemblent aux manifestations d’autres maladies hépatiques à médiation immune. Ces phénotypes cholestatiques sont désignés par le terme « syndromes de chevauchement ».
OBJECTIFS :: Diagnostiquer les syndromes de chevauchement chez les adultes et les traiter correctement.
MÉTHODOLOGIE :: Les chercheurs ont analysé la base de données MEDLINE pour obtenir les expériences publiées entre 1984 et 2013.
RÉSULTATS :: Les patients ayant une hépatite auto-immune peuvent présenter des caractéristiques de cirrhose biliaire primitive (7 % à 13 %), de cholangite sclérosante primitive (6 % à 11 %) ou de syndrome cholestatique sans autres caractéristiques diagnostiquées (5 % à 11 %). Ces phénotypes mixtes peuvent être indicateurs d’une hépatite auto-immune classique aux caractéristiques atypiques, d’états de transition dans l’évolution de syndromes cholestatiques classiques, de maladies distinctes concomitantes ou de troubles distincts sur le plan pathogène. Les « critères de Paris » sont acceptés pour diagnostiquer un syndrome de chevauchement lié à une cirrhose biliaire primitive, et le traitement à l’aide de l’immunothérapie seule ou en association avec une faible dose d’acide ursodésoxycholique peut être orienté par le taux de phos-phatase alcaline sérique. Le syndrome de chevauchement lié à une cholangite sclérosante primitive ou à une cholestase sans caractéristiques diagnostiques est souvent traité par des immunosuppresseurs et de l’acide ursodésoxycholique. Les réponses sont variables et souvent incomplètes (amélioration de 20 % à 100 %), selon la gravité de la cholestase.
EXPOSÉ :: Les syndromes de chevauchement sont des descriptions cliniques plutôt que des entités pathologiques, et l’élément dominant de la maladie en détermine la désignation et le traitement. Les observations cholestatiques de l’hépatite auto-immune influent sur la réponse à la thérapie immunosuppressive.
CONCLUSION :: Il faut envisager des syndromes de chevauchement chez les patients ayant une hépatite auto-immune et des manifestations cholestatiques, une maladie inflammatoire de l’intestin con-comitante ou une maladie réfractaire aux stéroïdes.